Azərbaycanda hemofiliyalı xəstələrin sayı açıqlanıb

Bu gün dünyada 400 000 hemofiliyalı xəstə var. APA-nın xəbərinə görə, Elmi-Praktiki Hemofiliya Mərkəzinin rəhbəri Elmira Qədimova deyib ki,  Azərbaycan da bu problemdən kənarda qalmayıb. Onun sözlərinə görə, ölkədə 1 500-dən çox hemofiliyalı xəstə dispanser qeydiyyatındadır.

 

E.Qədimova qeyd edib ki, hemofiliya müxtəlif qanaxmalarla müşahidə olunan ağır irsi qan xəstəliyidir: "Xəstəliyin səbəbi qanın laxtalanma prosesində iştirak edən VIII, IX və ya fon villebrand faktorunun çatışmazlığıdır. Təkrar baş verən şiddətli qanaxmalar, oynaqlara və yumşaq toxumalara xəstənin hələ uşaq və gənc yaşlarında əlil və şikəst olmasına, bəzən də ölümünə səbəb olur. Lakin çoxillik təcrübə göstərir ki, vaxtında və lazımi səviyyədə antihemofil preparatlarla aparılan müalicə, xəstələri nəinki ölüm təhlükəsindən xilas edir, hətta onlarda şikəstliyin və əlilliyin qarşısını alır".

 

Mərkəzin rəhbəri əlavə edib ki, bu gün ağır hemofiliyalı xəstə uşaqlarda birincili profilaktika aparılaraq əlilliyin qarşısı alınır, həyat keyfiyyətləri yaxşılaşaraq sağlam insanlardan seçilmirlər. Onun sözlərinə görə, hemofiliya mutant (patoloji) geni ressesiv halda cinslə zəncirləşərək "X" xromosomu vasitəsilə nəslə ötürülür: "Hemofiliya ailə üzvlərinin  ancaq kişi cinsinə ana vasitəsilə keçir. Ana özü isə praktiki sağlam olur. 

 

Bunun birinci variantına görə, sağlam qadın ilə hemofiliyalı kişi ailə qurduqda doğulan oğlanların hamısı sağlam, qızların hamısı isə ötürücü olur. Bu qızlar praktiki sağlam olub xəstəlik genini "X" xromosomunda daşıyır və gələcəkdə oğlan uşaqlarına ötürərək onların xəstələnməsinə səbəb olduqlarına görə onlara "ötürücü" adı verilir. İkinci variantda sağlam kişi ilə "ötürücü" qadın ailə qurduqda oğlanların 50 faizi hemofiliyalı xəstə, 50 faizi sağlam olur. Həmçinin qızların 50 faizi "ötürücü", 50 faizi sağlam doğulurlar. Üçüncü variantda hemofiliyalı kişi "ötürücü" qadın ilə evləndikdə həm xəstə, həm sağlam oğlanlarla yanaşı, qızların bir qismi "ötürücü", digər qismi hemofiliyalı xəstə olur".